てんかんとは何ですか?

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てんかんは、注意力の短期的な喪失または筋肉のジャークから重度の長期にわたるけいれんにまで及ぶ、再発性発作を特徴とする慢性状態です。世界保健機関によると、世界で5,000万人以上がてんかんを患っており、その80%が発展途上地域に住んでいます。 Centers for Disease Control and Prevention(CDC)は、米国の340万人がてんかんを発病していると推定しています。てんかんの症状は症例によって異なりますが、この障害は常に発作を引き起こします。発作は、人の行動に影響を与える可能性のある、脳内の突然の不規則な電気的活動の期間です。

てんかん発作、症状および原因

てんかんは4つのカテゴリーに分類されると、NYU Langone Healthのてんかんの治療を専門とする神経科医のJacqueline French博士は述べています。特発性てんかん(原発性てんかんまたは内因性てんかんとも呼ばれます)は他の神経疾患とは関連がなく、遺伝性疾患以外の原因は不明です。てんかん財団によると、このタイプのてんかんは全症例の3分の1を占めています。後天性(または続発性)てんかんは、出生前の合併症、外傷性脳損傷、脳卒中、腫瘍、脳血管疾患から発生する可能性があります。

これらの2つのカテゴリーのそれぞれの中に、一般化された、または混合てんかんがあり、これは脳の多くの領域で電気的不安定性を伴います。そして、不安定性が脳の1つの領域に限定されている限局性てんかん。

CDCによれば、てんかんの各カテゴリーに共通する発作の種類はさまざまです。全般性発作の重症度はさまざまです。欠神発作は、人が宇宙を見つめたり、瞬きしたりすることがあります。一方、強直間代発作は、筋けいれんや意識喪失を引き起こします。一方、局所発作は、人に奇妙な味やにおいを感じさせたり、目を覚まして質問に答えられなかったりする可能性があります。

いずれの場合も、ニューロン(脳内の神経細胞)間の正常な信号伝達が中断されているため、てんかん症状が発生します。これは、脳の配線の異常、神経伝達物質と呼ばれる神経伝達化学物質の不均衡、またはこの2つの組み合わせが原因である可能性があります。アイオワ大学の神経外科医で研究者のブライアンドゥルーヒ博士は、健康な人と比較しててんかんの人では脳の側頭葉の機能が異なることが知られていると語っています。

てんかんは、人の人生のどの時点でも発症する可能性があり、脳損傷後、てんかんの兆候が現れるまでに数年かかることもあるとフランス語は述べています。

条件が始まる前に「介入する方法を見つけるために、そして他の人からの大きな焦点があります」と彼女は言った、しかし彼女は現在、条件を完全に予防または治療する方法はありません。

てんかんの主な症状は発作ですが、発作を起こしても必ずしもてんかんがあるとは限りません。発作は、転倒やその他の外傷による頭部外傷の結果である場合もありますが、てんかん発作は、厳密には、脳内の不規則な電気的活動によって引き起こされます。

発作中に、混乱、筋肉のジャーク、凝視、意識の喪失、気分や精神機能の障害などの自然発生的な一時的な症状が発生する可能性があります。

限局性てんかんは脳の1つの領域の電気的不安定性の結果であるのに対し、全身てんかんは脳の多くの領域の電気的不安定性を伴います。 (画像クレジット:Shutterstock)

てんかんはどのように診断されますか?

臨床医は脳波記録(EEG)を使用して脳の異常な電気活動を測定および識別できます。てんかんの人は、発作を起こしていないときでも、脳波の異常なパターンを示すことがよくあります。したがって、ジョンズホプキンス医学によると、日常的または長期のEEGモニタリングはてんかんを診断することができます。

脳波モニタリングは、覚醒および睡眠の期間にわたるビデオ監視と組み合わせて、てんかんと同様の症状を示す可能性があるナルコレプシーなどの他の疾患を除外するのにも役立ちます。メイヨークリニックによると、PET、MRI、SPECT、CTスキャンなどの脳イメージングは​​、脳の構造を観察し、発作の根本的な原因となる可能性のある腫瘍や嚢胞などの損傷領域や異常をマッピングします。

PET、MRI、SPECT、CTスキャンなどの脳イメージングは​​、脳の構造を観察し、発作の根本的な原因となる可能性がある腫瘍や嚢胞などの損傷領域や異常をマッピングします。 (画像クレジット:Shutterstock)

てんかんの治療と投薬

てんかんの人は、薬物療法、外科手術、治療法、またはこれら3つを組み合わせて治療されます。世界保健機関(WHO)は、全体として、てんかん患者の70%が抗てんかん薬または手術で発作を制御できると予測していますが、開発途上地域に住むてんかん患者の75%は、その状態の治療を受けていません。これは、訓練を受けた介護者の不足、薬物療法へのアクセス不能、社会的偏見、貧困、てんかん治療の優先順位の低下によるものです。

薬物療法や手術で完全に管理できない症例の30%は、難治性または薬剤耐性てんかんのカテゴリに分類されます。フランス語では、薬剤耐性型のてんかんの多くが子供に発生するとしている。

フランス語によると、抗けいれん薬はてんかんの最も一般的に処方されている治療法です。カルバマゼピン(カルバトロール、エケトロ、テグレトールとしても知られています)、ガバペンチン(ニューロンチン)、レベチラセタム(ケプラ)、ラモトリジン(ラミタール)、オキシカルバゼピン(トリレプタル)、オキシカルバゼピン(トリレプタル)、てんかん財団によると、プレガバリン(リリカ)、チアガビン(ガビトリル)、トピラメート(トパマックス)、バルプロエート(デパコート、デパケン)などがあります。

フランス語によると、抗けいれん薬のほとんどの副作用は、疲労、めまい、思考困難、気分障害など、比較的軽微です。まれなケースでは、薬はアレルギー反応、肝臓の問題、膵炎を引き起こす可能性があります。

2008年から、食品医薬品局(FDA)はすべてのてんかん薬に自殺念慮や行動のリスクの増加を警告するラベルを付けるよう義務付けました。抗けいれん薬で治療された新しい患者297,620人を対象とした2010年の研究では、ガバペンチン、ラモトリジン、オクスカルバゼピン、チアガビンなどの特定の薬物が自殺行為または暴力による死亡のリスクが高いことを発見しました。

手術

メイヨークリニックによると、患者が局所発作など特定のてんかんのカテゴリーを経験し、脳の残りの部分に広がる前に、発作が脳の小さな明確なスポットで始まる場合、手術が治療選択肢となる可能性があります。このような場合、手術は、発作を引き起こす脳の部分を取り除くことによって症状を緩和するのに役立ちます。ただし、外科医は、音声、言語、視覚、聴覚などの重要な機能に必要な脳の領域での手術を避けます。

その他の治療

他の4つの治療法は、患者の発作の数を減らすのに役立ちます。 FDAによって2018年にてんかんの治療薬として承認された深部脳刺激は、視床と呼ばれる脳の一部に埋め込まれた電極に一定のショックを送ります。

応答性神経刺激(RNS)と呼ばれる関連療法は、2013年にFDAによって承認されました。それは脳活動を分析し、特定の脳領域に標的刺激を提供して、発作の進行を止めます。

ペースメーカーのようなデバイスが胸部に挿入され、迷走神経を介して脳に電気のバーストを送信する迷走神経刺激は、難治性てんかんの場合に発作を軽減することができますが、その治療法は弱い証拠ですアメリカ神経学アカデミーによると、発作の頻度は時間とともに減少しました。

最後に、研究により、炭水化物が少なく脂肪が高いケトン食療法を採用すると、難治てんかんの人々の発作を減らすことができることがわかりました。

てんかんのほとんどのケースは、投薬または手術で管理できます。薬剤耐性型てんかんは、子供でより頻繁に発生する傾向があります。 (画像クレジット:Shutterstock)

SUDEPとは何ですか?

てんかんのまれですが深刻な合併症はSUDEP、またはてんかんの突然の予期せぬ死です。 American Academy of Neurologyによると、SUDEPは毎年てんかんの子供4,500人に1人、てんかんの成人1,000人に1人に影響を与えます。 SUDEPを専門とするDlouhy氏によると、合併症を経験したほとんどの人は、発作中に窒息していたように、ベッドでうつぶせになっているようです。

SUDEPのメカニズムは完全には解明されていませんが、Dlouhyの研究では、側頭葉内の脳の領域である扁桃体を刺激すると、マウスの呼吸が停止することが示されています。人間で決定的にテストされていませんが、この発見は、発作が呼吸への衝動を阻害することによってSUDEPを引き起こす可能性があることを示唆しています。

Dlouhy氏によると、強直間代発作を経験する小児期発症の難治てんかん患者はSUDEPのリスクが最も高いとのことです。合併症は以前に研究者が気づいたよりはるかに一般的であると彼は言った。 SUDEPのリスクは、発作を制御したり、寝室にモニターを置いて夜間発作を両親や介護者に警告したり、特別な寝具や通気性のある枕カバーを購入したりすることで下げることができます。ただし、SUDEPのリスクを完全に根絶する方法はないと、Dlouhy氏は述べています。

対処と管理

メイヨークリニックによると、てんかん患者は、発作の予測できない性質に対応するために、レクリエーション活動、教育、職業、交通などのライフスタイルの特定の要素を調整する必要がある場合があります。

てんかんは生命を脅かす可能性があるとフランス人は述べた。メイヨークリニックによると、SUDEPのほかに、発作を起こした人は転倒して頭を打ったり、水泳中に水没する可能性があります。てんかんの人は、関連する気分障害のため、または薬物療法の副作用として、自殺のリスクが高くなる可能性もあるとフランス語は述べています。

発作により子供が学校を休み、学習とIQが損なわれる可能性があるため、幼い頃から難治性てんかんが発生すると、子どもの発達が遅れることがあります。

それにもかかわらず、多くのてんかん患者は、特に病気を取り巻く事実、誤解、そしてスティグマについて自分自身と周りの人々を教育した後でも、健康で社会的に活発な生活を送ることができます。

発作を起こしている人を見かけたら

けいれん発作を起こしている人がいる場合は、そっと横に回転させて呼吸を楽にし、頭の外傷を防ぐために頭の下に柔らかくて平らなものを置きます。歯や舌を傷つける可能性があるため、人の口に何も入れないでください。また、人の動きを制限するのではなく、鋭利な物体をその領域から遠ざけるようにしてください、とCDCは助言します。必要に応じて、タイトなカラーやネクタイを緩めるのを手伝ってください。

発作の期間と症状を記録しておくことも重要です。これにより、患者は将来の診察時にこれらの詳細を医師に提供できます。 CDCは、発作が5分以上続く場合は911に電話することを推奨しています。

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