神経芽細胞腫は、5歳未満の乳幼児で最も一般的に診断されるまれな種類の癌性腫瘍で、10歳以上の人では非常にまれです。
ボストンのMassGeneral Hospital for Childrenの小児腫瘍医であるAlison Friedmann医師は、神経芽細胞腫は脳腫瘍以外の最も一般的なタイプの固形癌性腫瘍であり、脳腫瘍以外に見られます。
American Cancer Societyによると、米国では毎年約800の神経芽腫の新しい症例が診断されています。それはすべての小児癌の約6％を占め、乳児で最も一般的な腫瘍です。
神経芽腫の原因は何ですか？
がんは神経芽細胞と呼ばれる神経細胞の初期の形態で始まります。 American Childhood Cancer Organizationによれば、胎児が発達するにつれて、ほとんどの神経芽細胞は成長し、最終的には出生前または乳児の最初の数か月の間に成熟した神経細胞になります。しかし、神経芽細胞腫では、神経芽細胞は正しく発生しません。成熟した神経細胞になる代わりに、成長と分裂を続けます。時々、これらの異常な神経芽細胞は乳児期に死にます。ただし、まれに、異常な細胞が蓄積して腫瘍になることがあります。
フリードマン氏によると、神経芽細胞腫が胎児の正常な発生段階である可能性があるという証拠がいくつかあるが、ほとんどの場合、腫瘍は治療を必要とせずに自然に回復する。科学者たちは、なぜ初期の神経細胞が一部の子供では癌になり、ほとんどの子供では癌にならないのか本当に知りません、と彼女は言った。 American Cancer Societyによれば、一部の専門家は神経細胞内の遺伝子変異が原因であると疑っています。
フリードマン氏によると、神経芽細胞腫は体のほぼどこにでも形成されますが、最も一般的な部位は腎臓の上にある副腎の組織です。腫瘍はまた、脊椎、首、胸部、腹部、または骨盤に沿った場所など、交感神経系の一部になる運命にある神経細胞に発生する可能性があると彼女は述べた。神経芽細胞腫のがん細胞は、リンパ節、肝臓、骨、骨髄、皮膚など、体の他の部分にも広がる可能性があります。
年齢は神経芽細胞腫の主な危険因子であり、癌は通常5歳未満の小児で診断されます。別の危険因子は遺伝ですが、神経芽細胞腫の1〜2％のみが遺伝子の遺伝的変化によって引き起こされます。メイヨークリニックによると、ほとんどの場合、原因は特定されていません。
症状
神経芽細胞腫は通常、親または医師が子供の体のどこかに異常なしこりを感じたり気づいたりしたときに発見されます。ほとんどの場合は腹部ですが、おそらく首、胸などです。腫瘍が皮膚から見えるようになるか、隣接臓器を圧迫し、他の症状を引き起こす可能性があります.
ボストン小児病院のダナファーバーがん研究所によると、神経芽細胞腫の症状には、とりわけ腹部の腫瘤、リンパ節の腫大、脱力感、食欲不振、下痢または異常な血圧などがあります。しかし、症状は腫瘍のサイズや位置、さらにはがんが拡がっているかどうかによって大きく異なります。
診断
異常な神経細胞が出生前に存在する可能性がありますが、神経芽細胞腫の診断は、細胞が急速に増殖し、近くの組織を圧迫する腫瘍を形成し始める小児期まで行われない場合があります, ダナファーバーがん研究所によると。
まれなケースでは、神経芽細胞腫は胎児の副腎または腹部の腫瘤を示すかもしれない出生前超音波によって検出されるかもしれない、とフリードマンはLive Scienceに語った。
診断を下すために、医師はしばしば尿検査を使用します。コンピュータ断層撮影（CT）スキャンや磁気共鳴画像法（MRI）などの画像検査。フリードマン氏によると、最終的には生検である。尿検査により、医師は腫瘍から分泌されたタンパク質を検出できる場合があり、イメージングにより腫瘍を示唆する腫瘤を明らかにすることができます。次に、生検により顕微鏡で組織を詳細に検査し、がん細胞が存在するかどうかを明らかにできます。
これらの検査は、他のスキャンとともに、腫瘍のサイズと場所を正確に特定し、がんがどこまで拡がっているかを判断できます-病期分類と呼ばれるプロセス。 American Cancer Societyによれば、病期分類は、癌の重症度と治療法の決定にも使用されます。約3分の2の症例では、神経芽細胞腫と診断されるまでに、がんがすでにリンパ節または骨に転移しています。
神経芽細胞腫の診断には、子供のリスクグループを決定することも含まれます。これは、低リスク、中リスク、高リスクの3つのカテゴリに分類されます。リスクグループは、がんが治療にどの程度反応するかを示し、生存率の可能性を示唆します。低リスクのカテゴリーの患者は通常、生存の可能性が最も高くなります。
処理
治療は、子供の年齢、腫瘍の特徴、がんの転移の有無に基づいて行われます。
神経芽細胞腫の一部の乳幼児には症状がない場合があり、これらの患者は低リスクと見なされます。フリーズマン氏によると、この腫瘤は、他の小児疾患を発見するための検査中に気づかれただけで、自然に消えるか、正常細胞に成熟する可能性があるという。また、腫瘍を切除する手術のみが必要な治療であると彼女は述べた。
フリードマン氏によると、中程度のリスクの患者は、できるだけ多くの腫瘍を切除する手術と、それに続く中程度の化学療法により、残存するがん細胞を破壊し、がんの転移を防ぐ必要があるという。
最も侵攻性の高い疾患のリスクの高い患者は、がん細胞を殺すために大量化学療法を必要とします。フリードマン氏によると、治療には化学療法と幹細胞移植の別のコースを含む治療法の組み合わせが含まれ、その後、目に見える腫瘍、放射線療法、免疫療法を取り除くための手術が行われる.
幹細胞移植は、化学療法中に損傷した骨髄を体が置き換えるのに役立ちます。免疫療法は、それ自体でがん細胞を見つけて破壊する体の能力を高めることができます。アメリカ小児がん機構によると、放射線はがんの再発を防ぐ可能性があります。
ハイリスク腫瘍の子供は、がん治療が終了してから数か月または数年後に健康問題を発症する可能性があり、これは「晩期障害」と呼ばれます。フリードマン氏によると、がんの治療によるこれらの副作用には、成長と発達の問題、難聴、生殖機能障害、甲状腺の問題などのホルモン欠乏症、二次がんなどがあります。
