寒さによって引き起こされる女性のまれな血液疾患

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症例の新しい報告によると、寒い冬の気温はほとんどの人にとって不快ですが、ニューヨークの女性の1人にとっては、極寒の天候がまれな免疫状態を引き起こしました。

70歳の女性は、寒くて雪の降る冬で知られるニューヨーク州北部に住んでいました。ニューイングランドジャーナルオブメディシンで本日(9月25日)発表された事件によると、彼女はめまいを感じ始め、全身に異常なクモ状の紫色の発疹が現れた後、彼女は医者に行きました。彼女は医師に、2週間前にウイルス性呼吸器感染症の症状が出ていたと報告しました。

メイヨークリニックによると、医師は、彼女の巨大な発疹は、網状皮腫と呼ばれる皮膚の問題が原因であると考えられていると報告しています。

しかし、ニューヨーク州クーパースタウンにあるバセット医療センターの医師が報告書で説明したように、患者から採取された血液サンプルから、彼女の話にはさらに多くのことがあることが明らかになりました。真っ赤な色に見えるのではなく、女性の血液はほぼ真っ白で、真っ赤な塊が体液に浮かんでいた。酸素を運んで血液にその基本的な色調を与える患者の赤血球は、自然にくっついていました。

国立衛生研究所の遺伝病および希少疾患情報センターによると、患者の血液の実験室分析により彼女の診断が明らかになりました:免疫系が赤血球を破壊し始める風邪凝集素疾患と呼ばれる珍しい病気です。

通常、血液やリンパ液中の抗体は、ウイルスやバクテリアなどの侵入病原体を探して破壊します。寒冷凝集素症の人では、低温によりこれらの抗体が赤血球と結合するようになります。捕獲された細胞は、塊として知られているプロセスである分厚い塊に蓄積し、最終的に細胞を殺し、人々が非常に必要とされる血液酸素を奪われます。この場合、患者の最近の感染とニューヨークの寒い気候-彼女が症状を発現したときは華氏15度(マイナス9度)だった-の両方が彼女の状態を悪化させた可能性があると医師は報告している。

NIHによれば、医療チームは女性を温め、輸血と特定の自己免疫疾患の治療にも使用できる癌治療薬リツキシマブで治療しました。治療の1週間後、患者の赤血球と全血液量の比率は2倍以上になり、貧血が消失したことを示し、めまいは緩和されましたが、病院から退院してもまだ斑状の発疹が残っていました。

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