ギランバレー症候群(GBS)は、最初に発見した2人のフランスの医師にちなんで名付けられました。希少な神経疾患で、自己の免疫系が末梢神経系、つまり脳と脊髄の外側にある神経のネットワークを攻撃します。 (障害はギーヤンバーレイと発音されます。)
具体的には、GBSは、神経細胞の軸索(またはコア)を囲む保護カバーであるミエリン鞘を損傷します。この損傷は脳への神経信号の伝達を妨害し、筋肉は脳のコマンドに応答して適切に機能する能力を失う可能性があります, 国立神経障害および脳卒中研究所によると。
神経の損傷は、急速に進行する筋肉の衰弱、しびれ、うずき、反射の喪失、そして時には麻痺を引き起こすことがあります。古典的には、GBSの症状は脚と足で始まり、衰弱とうずきは体を上昇させ、腕と指に広がり、すべての四肢に同時に影響を及ぼします、とタフツ大学の神経学教授であるケンゴーソン博士は述べています。ボストンの医学部およびGBS / CIDP財団インターナショナルのグローバル医学諮問委員会の委員長であり、障害の患者教育および擁護団体です。症状はまた、最初に腕から始まり、体を下って脚や足に至ることもあります。
時にはGBSの症状が顔に広がり、呼吸、嚥下、会話に関与する筋肉に影響を与えることがあります。 GBSは毎年10万人に1人か2人が影響すると推定されているとゴーソン氏はLive Scienceに語った。
原因と危険因子
ゴルソン氏によると、GBSはあらゆる年齢の人々に影響を与える可能性がありますが、40代と50代の人々でピークに達する傾向があり、男性よりも女性の方が疾患にかかる可能性がわずかに高いと述べています。
ゴーソン氏によると、GBSの正確な原因は不明ですが、感染した人の約3分の2が、インフルエンザや胃の虫などの感染症や免疫刺激を受けています。 GBSの症状は通常、感染が発生してから数日または数週間以内に最初に現れます。
メイヨークリニックによると、以下の感染がGBSを引き起こす可能性があります:
- インフルエンザウイルス
- カンピロバクター・ジェジュニ、調理不足の鶏に関連する細菌感染症
- サイトメガロウイルス
- エプスタインバーウイルス
- ジカウイルス
- A型、B型、C型およびE型肝炎
- HIV
- マイコプラズマ肺炎
症状
GBSの症状は、軽度から重度までさまざまです。
ゴーソン氏によると、GBSで見られる筋力低下は通常、すぐに現れ、対称的です。つまり、体の両側で同じになる傾向があるということです。最初の症状が発生してから約2〜4週間後に、人々は通常最大の衰弱点に到達し、その後、症状はプラトーになり、数週間または数か月間悪化し続けない、と彼は言った。プラトー期の後に緩やかな回復期が続きます。
神経は人の動く能力や他の多くの身体機能を制御するため、GBSの症状は広範囲に影響を及ぼします。
メイヨークリニックによると、GBSの症状には次のようなものがあります。
- 足の衰弱は、階段を上ったり、階段を上ったり、麻痺する可能性があります。
- 足や手にチクチクする感覚、しびれ感、ピンと針の感覚
- 神経痛(特に夜間)
- 筋力低下または麻痺が呼吸筋に広がると、呼吸困難が発生することがあります。病気のこの段階では、一時的に人工呼吸器や呼吸器が必要になる人もいます。
- 話す、噛む、飲み込むなど、他の顔の筋肉が影響を受け、視力に問題が生じることがあります。
- 膀胱または腸の制御に関する問題
- 異常な心拍数または血圧
診断とテスト
GBSの診断を下すために、神経科医は、その人が体の両側に症状があるかどうか、症状が最初にどのくらい早く現れたか、足や腕の深部腱反射の減少または喪失があるかどうかを検討します国立神経障害と脳卒中研究所へ。
さらに、2つの診断テストを実行できます。これらのテストは次のとおりです。
腰椎穿刺:脊髄タップとも呼ばれ、針を腰に挿入して少量の脳脊髄液(脊髄と脳を囲む液体)を抜き取ります。この手順からの流体は、分析のためにラボに送られます。 GBSの人は、脳脊髄液に高濃度のタンパク質がありますが、白血球数は正常です。
筋電図(EMG): 神経活動と筋肉機能を測定するために、薄い電極が弱い筋肉に挿入されます。テストでは、神経インパルスが筋肉の活性化からブロックされているかどうかを確認できます。
処理
GBSの人は通常、入院します。症状が突然現れる傾向があり、病気の初期段階で急速に悪化し、患者を注意深く監視する必要が生じるためです。
現在、GBSの治療に使用される2つのオプションがあります。 1つは血漿交換(血漿交換療法)で、もう1つはIVIgと呼ばれる免疫グロブリン静注療法です。両方の治療法は同等に効果的であると考えられていますが、2つの治療法のうち1つだけが必要です。
治療はGBSからの回復を速め、その重症度を短縮するのに効果的であるとゴーソンはLive Scienceに語った。
ゴーソン氏によると、血漿交換はより侵襲的な治療法であり、専門的な設備と看護が必要となる。 1980年代と90年代にはGBSの標準的な治療法でしたが、患者への投与がより簡単で、病院でより広く利用できるため、免疫グロブリンが好ましい治療法になりました、と彼は説明しました。
免疫グロブリン療法。人は、免疫系の神経系への攻撃を減少させるのに役立つ血液製剤である免疫グロブリンの高用量を受けます。これは、神経系に損傷を与えてきた有害な抗体を置き換えるために、献血者からの患者の健康な抗体を静脈内に与えることによってこれを行います。
血漿交換 ミエリンを損傷している可能性のある血流から有害な抗体を取り除く血液浄化手順です。この手順では、患者の血漿または血液の液体部分を除去し、機械を使用して他の血液成分から分離します。神経に損傷を与えている抗体を含む除去された血漿は廃棄され、他の血液成分とともに患者の血流に戻される血漿代替物と交換されます。
さらに、理学療法はGBSからの回復プロセスの重要な部分であり、損傷した神経が治癒し始めると、筋力と機能を回復するのに役立ちます。
病気の重症度に応じて、神経と筋肉の機能の回復は、数か月から数年に及ぶ長期にわたるプロセスになる可能性があります。一部の人々は長引く痛み、脱力感と疲労を経験するかもしれません。
ゴーソン氏によると、GBS患者の大多数は、回復後、自立して歩き、自立した生活を送っています。また、この障害が人々に再発する可能性は非常に低いと彼は述べた。