有名な物理学者、スティーブンホーキング氏は、76歳で今日（3月14日）亡くなり、ほとんどの人生で筋萎縮性側索硬化症（ALS）と戦いました。
しかし、彼はどのようにしてこの病気に長生きし、最終的にALSで人が死亡するのにつながるのでしょうか。
ホーキングは、1963年にALS（ルーゲーリック病とも呼ばれる）と診断されたケンブリッジ大学の物理学の学生であり、わずか2年間の生活を与えられました。 National Institute of Neurological Disorders and Stroke（NINDS）によると、この疾患は、咀嚼、歩行、会話、呼吸などの随意筋の動きを制御する神経細胞の進行性の変性と死を引き起こします。 ALSの治療法はなく、病気は最終的には致命的です。
ホーキングの死因は報告されていないが、彼の家族は彼が彼の家で平和に亡くなったとBBCによると言った。 「私たちの最愛の父が今日亡くなったのは非常に悲しいことです。彼は偉大な科学者であり、その仕事と遺産は長年にわたって生き続ける並外れた男でした」とホーキングの家族は声明で述べました。
ALSの診断後の平均寿命が約3年であることを考えると、ホーキングは確かに異常値でした-彼はこの病気で55年間住んでいました。ホーキングがこの病気でどのように長生きしたかは誰にもわかりませんが、研究者は病気の進行が人によって異なることを知っています。
ALS協会によると、約20％の人が診断後5年、10％が診断後10年、5％が20年以上生きています。遺伝学や診断時の年齢などの要素が患者の生存期間に影響を与える可能性があります。
ALSのほとんどの人は、肺から血液中に十分な酸素を得ることができないときに起こる呼吸不全で死亡します。 NINDSによると、彼らが血液から二酸化炭素を適切に除去できない場合です。メイヨークリニックによると、ALSでは、この病気が最終的に呼吸を制御する筋肉の麻痺を引き起こす可能性があるため、これが起こります。
ALS協会によると、ALSの後期には、患者が二酸化炭素を吐き出すことが難しくなります。体内の二酸化炭素濃度が高いと意識レベルが低くなり、患者は長期間眠ることになります。 ALS協会によると、ALS患者は睡眠中に非常に平和的に死ぬことが多いという。
ASLの別のおそらく致命的な合併症は、肺炎、または肺の感染症です。メイヨークリニックによると、ALS患者は、嚥下が困難になると、食品、液体、唾液が肺に入る可能性があるため、肺炎を発症する傾向があります。 The Lancet誌の2011年の論文によると、肺炎は呼吸筋の衰弱につながり、呼吸不全を引き起こす可能性があります。
筋ジストロフィー協会（MDA）によると、栄養失調や脱水症が原因で死亡する場合もあります。これは、嚥下を制御する筋肉が適切に機能しなくなったために発生することがあります。
MLSによると、ALSの一部の患者は不整脈や不整脈などの心臓の問題を抱えていると報告されており、そのような問題が死亡の一因となる場合があります。
BBCによると、ホーキングの2013年の回想録「私の簡単な歴史」で、彼はALSの診断時に「人生は終わったと感じ、自分が持っていると感じた可能性に気づくことは決してないだろう」と書いています。 「しかし、50年後の今、私は静かに私の人生に満足することができる」と彼は書いた。
